时间:2020.01.08 点击数:3519 次 发布来源: 作者:
食管--贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管贲门失弛缓症食管、是由食管神经肌肉功能障碍所致的疾病,其主要特征是食管缺乏蠕动,食管下端括约肌(LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。本病为一种少见病(估计每10万人人中仅约1人),可发生于任何年龄,但最常见于20~39岁的年龄组。儿童很少发病,男女发病大致相等,较多见于管扩张的一种疾病。本病多见于青壮年。其主要病理改变为食管壁间神经丛的节细胞数量减少甚至消失,可累及整个胸段食管,以食管中下部最明显。
临床表现
(一)咽下困难 无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状,占80%~95%以上。起病多较缓慢,但亦可较急,初起可轻微,仅在餐后有饱胀感觉而已。
(二)疼痛 约占40%~90%,性质不一,可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹;也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。
(三)食物反流 发生率可达90%,随着咽下困难的加重,食管的进一步扩张,相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久,而在体位改变时反流出来。
(四)体重减轻 体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对食管贲门失弛缓症于咽下困难,患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饱汤水将食物冲下,或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作,使食物进入胃部,保证营养摄入。量病程长久者仍可有体重减轻,营养不良和维生素缺乏等表现,而呈恶病质者罕见。
(五)出血和贫血 患者常可有贫血,偶有由食管炎所致的出血。
(六)其他症状 由于食管下端括约肌张力的增高,患者很少发生呃逆,乃为本病的重要特征。在后期病例,极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。
并发症
(一)吸人性呼吸道感染 食管反流物被呼入气道时可引起支气管和肺部感染,尤其在熟睡时更易发生。约1/3患者可出现夜间阵发性呛咳或反复呼吸道感染。
(二)食管本身的并发症 本病可继发食管炎、食管粘膜糜烂、溃疡和出血、压出型憩室、食管-气管瘘、自发性食管破裂和食管癌等。本病食管癌的并发率为0.3%~20%。综合1908~1975年间文献报告的5235例食管贲门失弛缓症,并发食管癌者173例,平均发生率为3.3%,显著高于一般人群,应予重视。